5 febbraio 2023
Aggiornato 18:00
Medicina

Svegli per sempre: è la condanna di due fratelli australiani con insonnia familiare fatale

Due ragazzi australiani affetti da una rarissima malattia che ha già ucciso la madre e la nonna, rischiano di morire di sonno. È l’insonnia familiare fatale, o FFI, che non permette di dormire, mai

Insonnia familiare letale, condanna a non dormire e morire
Insonnia familiare letale, condanna a non dormire e morire Foto: Shutterstock

QUEENSLAND – Condannati a non dormire mai. Questa è la storia di sorella e fratello australiani, Hayley e Lachlan Webb rispettivamente di 30 e 28 anni, affetti da una rarissima malattia chiamata insonnia familiare fatale (o FFI, Fatal Familial Insomnia), che ha già ucciso diversi loro parenti: la loro madre, la nonna, uno zio e una zia.

Tutto bene, per ora
Per il momento, va tutto bene, dato che i due fratelli dormono regolarmente, ma a quanto pare la malattia ereditaria potrebbe insorgere in qualsiasi momento tra i 30 e i 60 anni. Da quel momento in poi, per loro sarà impossibile dormire. Saranno condannati a restare per sempre svegli, fino a che non giunga la morte nel giro di qualche mese. Una sentenza agghiacciante che può rendere la vita un incubo.

Una malattia degenerativa
L’insonnia familiare fatale è considerata oggi una malattia degenerativa cerebrale, che appartiene al gruppo delle encefalopatie spongiformi – un po’ come il morbo della mucca pazza. Questa però è causata da una mutazione genetica. È una malattia rarissima, che colpisce soltanto una persona su dieci milioni. La sua azione danneggia le cellule nervose del talamo, ossia proprio quelle che regolano le funzioni del sonno.

Ci si «spegne» poco per volta
Durante un’intervista a Tv Nine, Hayley Webb racconta cosa accadde alla nonna. «Mia nonna iniziò a spegnersi dopo la comparsa della malattia. La sua vista se ne andò, mostrava segni di demenza, aveva allucinazioni e non poteva parlare. E’ una malattia incredibilmente aggressiva». Poiché oggi la FFI è una malattia incurabile, la sola speranza che i due fratelli al momento hanno è la ricerca sperimentale a cui stanno partecipando, condotta dall’Università della California, e in cui si sta cercando di trovare una cura.