20 novembre 2018
Aggiornato 01:30

Sindrome del cuore sinistro ipoplastico: cos’è la sindrome che ha colpito Julian

Cos’è la sindrome del cuore sinistro ipoplastico, come si presenta e le cure. Gli interventi possibili e le possibilità di sopravvivenza dalla nascita ai primi anni
Sindrome del cuore sinistro ipoplastico
Sindrome del cuore sinistro ipoplastico (Shutterstock.com)

La sindrome del cuore sinistro ipoplasico è una particolare cardiopatia congenita, oggetto di uno degli ultimi articoli riguardanti la vicenda del caso del piccolo Julian: il bambino miracolosamente salvato grazie al cuore di un neonato di dieci giorni. Si tratta di un’anomalia molto grave, annoverata tra le prime cause di morte – a causa di patologie cardiovascolari – nel primo mese di vita.

Cos’è la sindrome del cuore sinistro ipoplastico (Hypoplastic left heart syndrome – HLHS)
La sindrome del cuore sinistro ipoplastico è una cardiopatia congenita che colpisce circa l’1-3% dei neonati con cardiopatie. È caratterizzata da una malformazione del ventricolo sinistro che è particolarmente piccolo. Spesso si presenta anche un’atresia della valvola aortica e della valvola mitrale accompagnate da un’ipoplasia dell’aorta ascendente.

Cosa accade nel cuore ipoplastico
Durante la vita fetale il piccolo riesce a convivere abbastanza bene nel ventre della mamma. Al momento della nascita, però, cominciano a insorgere diversi problemi. In caso di cuore ipoplastico, infatti, il sangue ossigenato che dai polmoni arriva nell’atrio sinistro, assiste a una sorta di deviazione attraverso la comunicazione atriale. Nel consegue che ne ritorno venoso – che avviene nel ventricolo destro - si produce un sangue desaturato (ridotta saturazione dell’ossigeno dell’emoglobina) che dall’arteria polmonare si dirige ai polmoni. La conseguenza è che Il dotto arterioso pervio rappresenta l'unica via attraverso la quale il sangue può arrivare nell’aorta. D’altro canto la chiusura del dotto arterioso provoca una drammatica caduta della gittata sistolica che può comportare conseguenze anche fatali.

Le possibilità di sopravvivenza
Le possibilità di sopravvivenza sono molto poche e strettamente legate alla grandezza del dotto arterioso che permette al ventricolo destro di ottenere un flusso ottimale nell’aorta. Le morti per HLHS si aggirano al 25% e si manifestano quasi sempre nella prima settimana di vita. Secondo alcune stime si ritiene che fino al primo mese si ha una sopravvivenza parti 76%, che scendono al 58% dopo il primo anno e al 54% a 4 anni di età.

Come si diagnostica
La diagnosi viene confermata dall'ecocardiografia fetale, individuata generalmente, fra la 18° e la 20° settimana di gestazione.

Le cure
La cura ideale sarebbe un trapianto d’organo. Tuttavia, come nel caso del piccolo Julian, spesso è necessario attendere che vi sia la possibilità di ottenere un cuore nuovo. E va da sé che i tempi potrebbero allungarsi considerando che i neonati donatori sono senz’altro in misura minore degli adulti. Nel frattempo il personale medico deve sottoporre il piccolo a ossigenoterapia e ventilazione meccanica. Il tutto accompagnato dalla somministrazione di prostaglandine che possano mantenere aperto il dotto arterioso.

L’intervento di Norwood
Si tratta di un intervento che si esegue poco dopo la nascita in attesa di un cuore. L’operazione consiste nella resezione del tronco dell’arteria polmonare che verrà poi chiusa all’estremità più distale attraverso un apposito patch. L’intervento, in sintesi, prevede la ricostruzione dell'arco aortico attraverso la creazione di un varco fra il ventricolo destro e l'aorta. Quattro-sei mesi dopo, viene eseguita un’ulteriore procedura chiamata Glenn bidirezionale: qui si congiunge la vena cava superiore all'arteria polmonare. Infine, al al terzo anno di vita si esegue l’ultima procedura, quella di Fontan. Si tratta di un’anastomosi (ovvero una una comunicazione) diretta fra l’atrio destro e l’arteria polmonare.